O objetivo deste estudo foi caracterizar um grupo de sujeitos (n=8) com antecedentes de anemia falciforme (AF) e acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico, dos pontos de vista clínico, neurológico, radiológico e evolutivo, reavaliados através de exame neurológico e neuropsicológico. A partir de prontuários dos sujeitos com diagnóstico comprovado de AF e AVC, coletamos dados, complementados por entrevista com pacientes e responsáveis. Foram avaliados 8 pacientes; atualmente com idades entre 10 e 23 anos; diagnóstico da AF entre um e dois anos; quadro clínico de fraqueza e anemia. Em todos, o AVC foi isquêmico e o primeiro evento na maioria ocorreu antes dos 6 anos de idade; houve recorrência do AVC em 3, apesar da profilaxia com transfusão sanguínea; ambos os hemisférios afetados em 4; no quadro clínico e neurológico atual constatamos crises dolorosas, sialorréia, respiração oral e importante comprometimento motor e neuropsicológico, resultantes de lesões estruturais cortico-subcorticais.

The aim of this study was to characterize a group of patients (n=8) with sickle cell disease (SCD) and ischemic stroke concerning the clinical, neurological, imaging and progressive aspects. Data were collected from records and completed with an interview of patients and their parents. In this study there were 8 patients with ages ranging from 10 to 23 years old; SCD diagnosis was given between one and two years of age with clinical features of fatigue and anemia. The stroke was ischemic in all individuals and the first cerebrovascular event occurred before 6 years of age; 3 patients had recurrence of stroke despite prophylactic blood transfusion therapy and both cerebral hemispheres were affected in 4 patients. Clinical and neurological current features observed were: acute pain crises, sialorrhea, mouth breathing, motor, and neuropsychological impairments resulting from cortical-subcortical structure lesions.

Nos poucos estudos acerca do desenvolvimento da criança após o acidente vascular cerebral (AVC) são descritos problemas como rebaixamento intelectual, dificuldades na capacidade lingüística, viso-motora, na organização e integração espacial. Neste estudo fizeram parte 28 crianças, sendo 14 pertencentes ao grupo experimental (GE) com diagnóstico clínico e de imagem de AVC isquêmico. Outras 14 crianças sem história de AVC que formaram o grupo controle (GC). O protocolo de investigação neuropsicológica constou de teste de inteligência, teste de coordenação viso-motor, desenho da figura humana, bateria de funções corticais e prontuário médico das crianças do GE. A análise dos resultados deste estudo mostrou que os melhores desempenhos após o AVC, estão relacionados ao menor tempo de recuperação funcional; houve desempenho superior do GC sobre o GE em todos os instrumentos utilizados, nas áreas cognitiva, perceptual e motora. Constatou-se ainda que o AVC pode levar a rebaixamento intelectual, quando ocorre um quadro de repetição do insulto vascular.

There are few studies about the development of a child after a cerebrovascular accident (CVA), and they usually describe problems such as diminishing in intellectual capacities, difficulties in linguistic and visual-motor skills, as well as in spatial organization and integration. In this study, there were 28 children participating, being 14 placed in the experimental group (EG) after clinical diagnosis and ischemic CVA imaging, and other 14 children without past history of CVA, who formed the control group (CG). The neuropsychological research protocol included an intelligence test, a visual-motor coordination test, human figure drawing, a cortical functions battery and the medical records of the children from the EG. The analysis of the results of this study revealed that the best performances after the CVA are related to the shortest time of functional recovery; CG presented better performances than EG in all the instruments used, in cognitive, perceptual and motor skills. It has been noticed that CVA may lead to intellectual reduction in case of a recurrence of the vascular insult.

O objetivo deste estudo foi avaliar e comparar as funções cognitivas de crianças acometidas por doença cerebrovascular isquêmica (DCV-I). Quinze crianças com idade entre 7,9 e 16, 1 anos foram avaliadas pelo método clínico de Piaget, sendo 8 do sexo masculino. Outras 15 crianças, com idade, sexo e nível sócio-econômico similares aos do grupo propósito compuseram o grupo controle. A avaliação das funções cognitivas mostrou que a maioria das crianças (10/15) do grupo DCV-I apresentou defasagem para a faixa etária. Catorze crianças do Grupo DCV-I realizaram o SPECT. Comparando-se o resultado deste exame com a avaliação cognitiva, verificou-se que a maioria das crianças com hipoperfusão (8/9) apresentou déficit na avaliação cognitiva e 3/5 com perfusão normal tiveram desempenho adequado. Concluímos que a DCV-I na infância pode comprometer a cognição da criança, indicando a necessidade do acompanhamento evolutivo das aquisições em todas as etapas do desenvolvimento.

The aim of this study was to evaluate and to compare the cognitive function of children with ischemic cerebrovascular disease (ICVD). Fifteen children, 7 girls and 8 boys, aged 7.9 to 16.1 years, were evaluated by Piaget's clinical method. The control group was composed by fifteen children whose ages, sex and socioeconomic conditions were similar to those of the ICVD group. The cognitive function evaluation of the ICVD group showed that most of the children (10/15) were under their age group. The SPECT was performed on 14 children with ICVD and the results showed that 8/9 children with hypoperfusion presented a poor cognitive estimation and 3/5 children with normal perfusion demonstrated an adequate performance. We conclude that ICVD in childhood may compromise cognition; therefore, it needs a follow up of acquisitions during alI the stages of development.

Este estudo teve como objetivo relacionar os dados da avaliação neuropsicológica com exames de neuroimagem em crianças com doença cerebrovascular isquêmica (DCVI) comprovada pela tomografia de crânio. Foram avaliadas cinco crianças através de instrumentos neuropsicológicos, exame neurológico e neuroimagem. O estudo revelou habilidades cognitivas e perceptivas preservadas em duas crianças e sequela motora em quatro. Não houve alterações nas habilidades de ritmo, visual e fala receptiva. SPECT apresentou regiões com hipoperfusão em quatro casos e EEG normal em quatro. Constatou-se comprometimento sequelar neuropsicológico, neurológico e de imagem; o trabalho mostrou a importância do acompanhamento de crianças pós distúrbio cerebral vascular.

The purpose of this study is to associate neuropsychological evaluation with neuroimaging results in children with cerebral tomography indicating ischemic cerebrovascular disease (ICVD). Neuroimaging, neurological exams and neuropsychological instruments were used to evaluate five children. The study revealed that the cognitive and perceptive skills in two children were normal and motor sequele in four cases. The rhythm, visual and speech receptive skills remained unchanged. In four cases the SPECT exam showed regions with hypoperfusion and in four cases the EEG was normal. Neuropsychological, neurological and image indication some degree of sequele demonstrating the importance of follow up of children who had suffered cerebrovascular disease.

Fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e estigmas congênitos nas extremidades. Relatamos sobre uma criança do sexo masculino, branca, que vem sendo acompanhada desde seus 3 anos e 9 meses quando diagnosticamos a doença. Nascida com halux valgo hipoplásico bilateral e defeito do septo interventricular, submeteu-se a correção cirúrgica através de esternotomia, aos 32 meses de vida. Seguiram-se progressiva restrição de movimentos cervicais e aparecimento de nódulos duros e dolorosos em regiões paravertebrais cérvico-torácicas. Em dez anos, assistimos a quatro episódios bem definidos de exacerbação da doença, com acréscimos de ossificação ectópica. Nessas ocasiões, prescrevíamos prednisona oral e/ou antiinflamatórios não hormonais. Etidronato de sódio, 5 a 10 mg/kg/dia, foi utilizado em períodos de dois ou três meses, com intervalos de dois meses, durante seis anos. Osteopenia obrigou-nos a interromper o uso do quelante. A evolução tem sido inexorável, com limitação intensa de movimentos torácicos e corpóreos. A revisão da literatura brasileira revelou poucos casos semelhantes. Enfatizamos os critérios para diagnóstico e princípios básicos de tratamento.

Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare genetic disease characterized by widespread soft tissue ossification and congenital stigmata of the extremities. We report on a male child followed for ten years since the age of 3 years and 9 months, when the diagnosis was made. He was born with bilateral hypoplasic hallux valgus and ventricular septal defect, corrected by transsternal approach when 32 months old. Restriction of neck mobility followed and foci of ectopic ossification appeared. Four crises of disease exacerbation were treated with oral prednisone and/or other antiinflammatory drugs. Sodium etidronate 5 to 10 mg/kg/day was prescribed intermittently during about six years but was discontinued due to osteopenia. The disease course has been relentless, with severe movement restriction including the chest wall. A review showed few similar case reports in the Brazilian literature. We revisit the criteria for diagnosis and the essentials of management and treatment.

A doença de moyamoya é anormalidade cerebrovascular crônica e progressiva identificada através das características angiográficas; estão presentes no quadro clínico episódios isquêmicos transitórios, cefaléia, crises convulsivas, hemiparesia, que podem desaparecer após tratamento cirúrgico. Nós descrevemos o caso de uma menina com características clássicas da doença, comparando-o em dois momentos, antes e depois da cirurgia, através de avaliações neurológicas, neuropsicológicas, e exames complementares.

Moyamoya is a chronic progressive cerebrovascular disease with characteristic angiographic findings and a clinical picture with episodes of transient ischemic attacks, headache, seizures, hemiparesis, which may resolve after surgical treatment. We describe the case of a girl with the typical findings of the disease, comparing them before and after surgery with the use of neuropsychological tests, neurological examination and laboratory tests.

Analisamos o exame video-polissonográfico de 26 recém-nascidos de termo (RNT) com 24 horas de vida. Os RN tinham exame neurológico e ultrassonográfico cerebral normais e apresentaram período perinatal isento de complicações. Foram subdivididos em dois grupos, um controle constituído de 11 RNT com peso adequado para a idade gestacional; e um grupo de 15 RN com peso abaixo do esperado para o termo (RNT-PIG). Do segundo grupo, 13 RN apresentaram algum tipo de alteração ao exame video-polissonográfico. As alterações mais frequentes foram na arquitetura do sono, 11 casos, e no comportamento, em que oito RN apresentaram número excessivo de sobressaltos ("startle") em relação ao grupo controle e dois RN uma atividade motora reduzida. Os resultados deste estudo demonstram a utilidade da video-polissonografia quando aplicada a RNT-PIG. O exame mostrou-se sensível em detectar diferenças no comportamento, arquitetura do sono e padrão eletrencefalográfico dos RNT-PIG quando comparados ao grupo controle.

Video-polygraphic-EEG studies were performed in the first 24 life-hours of 26 healthy full-term newborns without perinatal injuries. The neurological examination and cranial ultrasonography were normal. The newborns were divided into two groups: one, with full-term appropriate - birth weight 11 newborns (control group ) and the other with full-term low-birth weight 15 newborns. Thirteen newborns of the second group had video-polygraphic-EEG study abnormalities. The most frequent abnormalities were found in 11 cases, as far as sleep architecture is concerned. Also, when compared with the control group, 8 cases of an excessive amount of startles and 2 cases of low behavior activities were found. The results demonstrate the usefulness of video-polygraphic-EEG study in the full-term newborns with intra-uterine growth retard. This examination was sensitive to detect behavior, sleep architecture and EEG standard differences in the low birth-weight newborns as to the control group.

As crises epilépticas podem constituir complicação de doença cerebrovascular (DCV), e a sua prevalência, apresentação clínica, fatores de risco e evolução em crianças tem sido estudadas por poucos autores. Neste estudo, 39 crianças com diagnóstico de DCV foram avaliadas quanto à ocorrência de manifestações epilépticas. Vinte e quatro (61,5%) apresentaram crises durante algum momento da doença (22 na fase aguda e 2 na tardia); 13 (54,2%) apresentaram crises generalizadas, 7 (29,2%) parciais, e 4 (16,6%) secundariamente generalizadas. A prevalência de manifestação epiléptica em lactentes foi significativamente maior (p=0,0362) do que nas outras faixas etárias. A localização cortical da DCV mostrou determinar de modo estatisticamente significante (p=0,0101) a ocorrência de crises. Não houve relação significativa entre o tipo de insulto vascular (isquêmico ou hemorrágico) e a ocorrência de crises. Quatorze pacientes evoluíram sem crise após a fase aguda; os 2 pacientes previamente epilépticos tiveram suas crises controladas com droga anti-epiléptica (DAE); 3 evoluíram com epilepsia (1 controlado com DAE e 2 de difícil controle); 3 continuaram em acompanhamento ambulatorial e não houve tempo hábil para definir se o quadro evoluirá para epilepsia e em 2 ocorreu óbito na fase aguda.

Seizures may occur as a complication of cerebrovascular disease (CVD) and its prevalence, clinical presentation, risk factors and evolution have been reported by few authors. We evaluated 39 children with CVD and analysed the association with seizures. Seizures occurred in 24 (61.5%) patients and were classified as partial (29.2%), generalized (54.2%) and secondarily generalized (16.6%). Infants had a significantly higher prevalence of seizures (p=0.0362) than children at other ages. Cortical localization was associated with a significantly higher prevalence of seizures (p=0.0101). There were no differences between ischemic and hemorrhagic strokes. Fourteen patients had no seizures after the acute phase of the CVD, the 2 previously epileptic patients had their seizures controled with antiepileptic drugs, 3 developed epilepsy, 2 died during the acute phase and in 3 patients there was not enough time yet to make a clear diagnosis of epilepsy.

Foram estudados os aspectos clínicos de 100 recém-nascidos prematuros, com e sem hemorragia periventricular-intraventricular (HPIV). O diagnóstico foi obtido através de exames ultra-sonográficos de crânio, realizados durante a primeira semana de vida e na idade corrigida de um mês.Quarenta e oito por cento dos recém-nascidos com HPVI evidenciaram resultados anormais, sendo a correlação significativa com a evolução neurológica, em 85% das crianças. Crianças que não apresentaram anormalidades cerebrais associadas tiveram 72% de probabilidade de manter a evolução normal, enquanto para crianças da mesma idade gestacional porém com anormalidades cerebrais associadas, a probabilidade foi 48,7%.

We studied the clinical aspects of 100 consecutive premature newborns with and without intraventricular and periventricular hemorrhage (IPVH).The diagnosis of IPVH was obtained by ultrasonic scans of the skull during the first week of life and at the age of one month. Forty eight percent of newborns with IPVH had abnormal results, and there was a significant correlation with the neurological evaluation in 85% of the infants. The probability of normality for a child with no associated brain abnormalities was 72%, whereas for a child of the same gestational age with associated brain abnormalities was 48.7%.

Os autores apresentam o estudo da função vísuo-espacial em uma criança com paralisia cerebral (PC). Apoiados nas teorias de Luria e Piaget, justificam a existência de tal distúrbio em PC. A criança-propósito deste estudo apresentou elementos teórico-práticos que embasaram esta idéia. Face às limitações dos testes disponíveis, propomos novo teste aplicável tanto em papel quanto em computador. Trata-se de quatro linhas dispostas equidistantemente em diferentes inclinações. A simplicidade do teste permitiu seu uso em computador, o que ampliou e aprofundou a investigação, acrescentando novos elementos ao estudo.

The first idea of this study is trat there may be a disturbance of the visuo-spatial function in cerebral palsy. This idea is based upon the theories of Luria and Piaget. The second idea of this study is that the computer can help the investigation of visuo-spatial function. With the intention of evaluating the spatial function in cerebral palsy, the literature related to these themes was revised. We justify the proposal of a new test to study visuo-spatial function. This test uses straight lines in four different orientations and the subject has to recognize and arrange them individually or sets of them. This was done through the use of pencil and papel, and computer. The results confirm that there is a spatial disturbance and that a better understanding of the subject's difficulties was made possible through the use of the computer and the Logo computer language.

Foram estudadas 169 crianças com diagnóstico de meningencefalite purulenta aguda e que manifestaram a doença no primeiro ano de vida. São feitas considerações sobre os achados clínicos e neurológicos, em subgrupos etários. É ressaltada a maior freqüência da doença entre lactentes até 6 meses de idade.

A series of 169 children with diagnosis of acute purulent meningitis during the first year of life was studied. Clinical and neurological findings are discussed, and for this purpose patients were separated in subgroups concerning their age. The great freauency in suckling until 6 months of age is emphasized.

Aspectos clínicos, neurológicos e laboratoriais das meningites bacterianas agudas no lactente são criticamente analisados em função da experiência da autora. São apresentadas considerações fisiopatológicas sobre os eventos que ocorrem na fase aguda desses processos.

Clinical, neurologic and laboratory aspects of bacterial meningitis in the newborn infant are critically reviewed taking into account author's experience. Pathophysiologic data on acute phase phenomena in the CNS are analysed for this purpose.

Os autores fazem ampla revisão dos estudos e pesquisas realizadas sobre crânio em recém-nascidos e lactentes, procurando analisar e correlacionar os dados antropométricos com os vários fatores biológicos e sociais maternos.

The authors review papers and researches about skull growth in newborns and infants; they analysed and correlated anthropometric data with maternal biological and social factors.

Os autores apresentam descrição clínico-laboratorial e evolutiva do caso de lactente com o diagnóstico de meningencefalite por Pasteurella multocida que apresentou na evolução atraso neuromotor, manifestações epilépticas, surdez neurossensorial e paresia crural à esquerda. Fazem também breve revisão do papel deste agente etiológico na patologia humana. Ressaltam a importância da P. multocida em casos de meningites bacterianas, fazendo-se o diagnóstico laboratorial diferencial com o Haemophilus influenzae e Neisseria meningitidis em processos infecciosos conseqüentes a arranhadura ou mordida de animais e nas bacteremias ou septicemias em pacientes com hepatopatias crônicas ou em estados de imunodepressão.

The authors report a case of Pasteurella multocida meningencephalitis in a 5 week-old female infant, with special attention to clinical, laboratory and evolutive features. A moderate neurological sequel was observed at follow-up examinations. A brief review of the importance of P. multocida in human pathology is presented on the basis of the international literature, since the authors did not find any Brazilian reports. The, most important feature on P. multocida is the prevalence of bacterial meningitis at the extremes of age. Othervise, significant mistaken was found Between Gram stained smears of body fluids for P. multocida and Haemophilus influenzae or Neisseria meningitidis. Because its role in infections following animal bite or scratch and its opportunistic feature, P. multocida must be included among the possible etiologic agent of bacteremia or sepsis in patients with liver cirrhosis or immunesuppression.

Dos 9048 recém-nascidos vivos, que representam 98% do universo de nascimentos em Ribeirão Preto, Brasil, no período de 1 de junho de 1978 a 31 de maio de 1979, foi estudado o perímetro craniano de 4554 crianças, traçando-se as curvas de distribuição para ambos os sexos e para cada sexo separadamente. Foi demonstrado que a variável apresentou distribuição normal, sendo estabelecidos os 'limites de normalidade' para sua aplicação prática.

A sample of 4554 of newborn was used to study the distribution of the head circumference measure shortly after birth. The sample is part of the cohort born in Ribeirão Preto, Brazil, from June 1st. 1978 to May 31st. 1979. It was possible to show that such measure follows a normal distribution for both sex (either separately or together) and to calculate 'normality limits' for practical use.